Perguntas e Respostas
1) Ninguém em nossa família já apresentou Fibrose Cística. Por que nosso filho é portador desta doença?
Desconhece-se a causa profunda da mucoviscidose, porém sabe-se que é uma doença hereditária. Ela é transmitida de maneira autossômica. Isto significa que ela se manifesta no momento da concepção pela transmissão e a conjunção de 2 cromossomos (cromossomo 7) portadores de um gene anormal. Esses cromossomos vêm um da mãe e outro do pai, porém a doença não se manifestou nos pais porque cada um é protegido por um outro cromossomo sadio. Os pais são assim portadores sadios, porém transmissores da doença. Em cada concepção os pais correm o risco de ter:
25% uma criança sadia
25% uma criança com mucoviscidose
50% uma criança sadia transmissora da doença
Estes riscos são os mesmos a cada nascimento, seja qual for a situação das crianças que vocês já tiveram. Vocês herdaram os genes de seus respectivos pais; outros da família podem ser como vocês, portadores sadios. É conveniente preveni-los. O gene da mucoviscidose pode ter sido transmitido durante numerosas gerações em cada uma de suas famílias antes que o acaso reunisse dois transmissores sadios como vocês e conseqüentemente os genes da mucoviscidose de seu filho. Até o momento não é possível detectar estes portadores sadios na população.
2) Chamou-nos atenção a imperiosa necessidade de uma fisioterapia respiratória feita por um especialista, por nós mesmos e mais tarde pela própria criança.
Em que consiste esta fisioterapia?
Os brônquios no pulmão do seu filho são mais ou menos obstruídos por um muco espesso aderente (de onde veio o nome desta doença mucoviscosa, mucoviscidose). Este muco atrapalha as trocas gasosas e se reproduz permanentemente.
Convém, então, eliminá-lo de maneira contínua para facilitar a função dos pulmões, afastando a infecção inevitável no caso de estagnação das secreções.
Existem diferentes métodos de drenagem brônquica em função da idade de seu filho.
Desde tenra idade, até que a criança ande, isto é, quando ela começar a locomover seu corpo, a drenagem deverá ser praticada já ao menor sinal de obstrução, sob a forma de vibrações sobre o tórax que mobilizem as secreções. Estas serão recolhidas em seguida no fundo da garganta, se necessário.
Quando a criança começar a ter consciência da necessidade de eliminar espontaneamente suas secreções, o fisioterapeuta ajudará a criar uma corrente rápida de expulsão das mucosidades.
O fisioterapeuta ensinará aos pais as manobras para realizar uma boa drenagem, economizando os esforços de tosse inúteis e gastadores de energia.
De maneira geral, será preciso criar na criança uma função expectorante de suas secreções. Esta deverá dominar progressivamente conforme o grau de autonomia que o fisioterapeuta e os pais lhe terão inspirado.
3) A drenagem brônquica é indispensável para todos os casos de muco viscidose?
Sim, mas seu ritmo pode variar com as estações; tornar mais freqüente nos momentos em que a obstrução pode aumentar (na estação das doenças provocadas por vírus principalmente).
Pode ser modulada no verão ou por esportes que mobilizem as secreções. De modo geral, o “toilette” dos brônquios impõe-se tanto quanto a escovação dos dentes por exemplo.
Sua regularidade tem um efeito positivo comprovado contra as infecções brônquicas.
4)O que acontece se por uma razão ou outra houver negligência de uma sessão de fisioterapia ?
Um esquecimento ocasional não terá conseqüências graves para a saúde do seu filho. Porém, é importante ter rigor nas imposições da doença sem ser no entanto rígido para com as condições e o modo de vida de seu filho. O médico e a equipe que tratam de seu filho ajudarão a organizar da melhor maneira o horário de fisioterapia dele?
5)Quem deve fazer a fisioterapia de nosso filho?
Esta terapêutica exige a participação e a compreensão da família inteira. Na prática, as coisas dependem da personalidade e possibilidade de cada membro da família. De toda forma, a família deve organizar-se para que o tratamento seja feito.
6)O que se deve fazer se a criança recusar a fisioterapia?
Compreende-se que uma criança queira escapar de uma prática cotidiana obrigatória sobretudo quando ela tem em mente algo mais interessante a fazer ou se ela não tem o mesmo regime de vida que seus irmãos. Neste caso, deve-se insistir no fato de que se ela freqüentar a fisioterapia, sentir-se-á melhor. Deve-se tomar o cuidado de que as sessões de fisioterapia não lhe impeçam de fazer suas atividades preferidas. Se sua recusa persistir é necessário conversar com o médico e o fisioterapeuta para que estes ajudem a encontrar as razões de sua oposição.
7)Quando atingir a adolescência, nosso filho poderá rejeitar a fisioterapia e o tratamento. Como deveremos então agir?
É natural que os adolescentes busquem sua independência.
É a evolução normal, faz parte da maturação. Vocês serão levados certamente a flexibilizar a organização do tratamento.
O sucesso, assim, depende da iniciação precoce da autonomia. Porém, é natural que os adolescentes se revoltem contra toda forma de tratamento que lhes faça lembrar que são diferentes de seus irmãos ou de seus amigos Se o problema tomar proporções graves, convém falar diretamente com o médico.
8)Por que nosso filho tosse a noite?
Normalmente, se as vias respiratórias estão bem desimpedidas, seu filho não deve tossir à noite. Uma tosse noturna longa e freqüente é o indício de uma má limpeza dos brônquios.
É necessário verificar se a tosse não se acompanha de temperatura alta (sinal de infecção) e deve ser discutida com o médico.
Em qualquer caso, uma tosse noturna pode resultar de secreções vindas da parte superior da traquéia. Às vezes, finalmente, crianças pequenas que apresentam dificuldades digestivas podem irritar seus brônquios a partir de secreções gástricas que refluem na direção da traquéia. Esta dificuldade provoca igualmente outros problemas.
9)Nosso filho não escarra nada nem durante e nem após as sessões de fisioterapia. Por quê?
Geralmente, no instante das primeiras manifestações da doença, a produção de muco não é sempre considerável. Assim, as secreções podem ser engolidas por um movimento de aglutição. Mas. de fato, chega-se bastante rápido a extrair o muco. Para diminuir sua viscosidade e sua aderência nas paredes brônquicas, tenta-se encharcar de água o catarro fazendo a criança beber antes da fisioterapia, principalmente no verão em períodos quentes ou no inverno, no caso de permanência em locais aquecidos sem controle da umidade do ar.
10)A expectoração de nosso filho contém partes amarelas e verdes, mesmo filetes de sangue. O que devemos fazer?
A existência de partículas purulentas traduz infecção brônquica, é necessário levar isto em conta e comunicar ao médico, principalmente se é constatada uma tendência ao aumento da fração purulenta. A presença de sangue no catarro é bastante após uma tosse irritante, mas se seu filho eliminar catarro hemorrágico, convém prevenir o médico.
11)Uma criança portadora de mucoviscidose é mais frágil e vulnerável aos resfriados?
Sua criança está sempre mais ou menos infectada no plano respiratório. Ela não corre maior risco de pegar um resfriado que outras crianças, mas o encontro com certos vírus pode causar-lhe conseqüências.
12)Como reconhecer a infecção respira tória em nosso filho?
Entre os sinais mais significantes, você deve estar atento à:
• Recrudescimento da tosse, principalmente à noite.
• Modificação da expectoração em volume, em consistência
ou em cor.
• Manifestação de picos de febre, principalmente durante o dia
• Respiração difícil.
• Perda de apetite e peso.
• Tendência à sonolência, diminuição de atividade
13)O que provoca a infecção dos brônquios e pulmões?
A presença de muco espesso e estagnado predispõe os brônquios a uma colonização por diversas bactérias:
• staphilococos
• hemophilos
• principalmente um germe que se fixa de uma maneira muito particularmente aderente: o pseudomonas. Estes micróbios secretam toxinas que, confrontados com as defesas de organismo, alteram a parede dos bronquíolos e dos brônquios e acabam reduzindo a capacidade respiratória.
14)Nosso filho deveria ser tratado com antibióticos? Existe risco na sua utilização freqüente?
O emprego de antibióticos é indispensável sua prescrição é freqüentemente precoce para evitar os desgastes sobre os brônquios. As doses são freqüentemente elevadas para permitir atingir os germes através do muco espesso. Conhece-se os efeitos indefensáveis e os riscos alérgicos dos antibióticos. Em algumas situações pode-se prescrever curas com antibióticos em doses fortes ou suaves, porém regulares. A eficácia de um tratamento com antibióticos é observada com o retorno ao estado geral precedente à crise, e não com o desaparecimento dos germes no catarro.
15)Nosso filho apresenta pólipos no nariz e também sinusite. Por quê?
Os fenômenos que atingem os brônquios se espalham por todo o sistema respiratório, portanto, no sinus e no nariz. O muco espesso incha as membranas que entopem as vias nasais e estas incham igualmente. Os pólipos nasais desenvolvem-se nas vias respiratórias superiores atrapalhando a respiração. Eles são facilmente eliminados por um simples movimento cirúrgico, mas podem voltar a reproduzir-se.
A sinusite é uma infecção das vias respiratórias superiores.
Os sinus são drenados normalmente nas cavidades nasais, mas o engrossamento do muco na mucoviscidose provoca uma ma drenagem destes sinus e favorece então a infecção.
16)Nosso filho pode ter ao mesmo tempo mucoviscidose e asma?
A coexistência de uma mucoviscidose e de uma alergia brônquica é relativamente freqüente. Ela se manifesta por uma respiração que assobia e deve ser comunicada ao médico.
17)Existem meios de prevenir as infecções?
A criança portadora de mucoviscidose deve receber no tempo previsto todas as vacinas obrigatórias contra a difteria, o tétano, a coqueluche, a poliomielite e principalmente o sarampo, assim como contra a rubéola e a caxumba.
18)Existem meios de se prevenir as gripes?
Cada ano ela receberá uma ou duas vezes a vacina contra a gripe, a partir do mês de setembro (no Brasil corresponderia ao mês de março). Por outro lado, não existe ainda urna vacina eficaz contra os germes que colonizam seus brônquios.
19)A mucoviscidose é contagiosa?
Não, mucoviscidose não é uma doença contagiosa. Contrariamente ao que dizem, não é porque unia criança tosse, escarra e carrega micróbios em seus pulmões que ela pode transmitir sua doença ou criar uma infecção em seu ambiente.
Na escola perguntarão com freqüência sobre a doença. Os professores devem conhecer a resposta. Ela não é contagiosa.
20)O que devo dar de beber ao meu bebê para que ele se desenvolva bem?
O melhor é amamentar seu filho. Se isto não for possível, existem duas possibilidades:
• Utilizar um leite do comércio com condição de dar à criança extratos pancreáticos.
• Recorrer à misturas industriais onde as proteínas são hidrolizadas (“atacadas” ,portanto, fáceis de digerir) e as gorduras em parte representadas por triglicerídios de cadeia média e enriquecidos com ácidos gordurosos essenciais. Estas misturas dispensam os extratos pancreáticos.
21)Existem produtos alimentares contra-indicados para nosso filho?
Ainda recentemente, aconselhava-se evitar gorduras que não são facilmente digeridas por causa da insuficiência pancreática. Graças aos novos extratos pancreáticos pode-se agora autorizar um regime alimentar que comporte todos os tipos de gordura na medida em que a criança a suporte, podendo-se aumentar a dose dos extratos pancreáticos se a refeição é particularmente gordurosa.
22)Como alimentar nosso filho?
O mais normalmente possível, sabendo, todavia que as bebidas são mais importantes e que é necessário ultrapassar cerca de 30% as calorias ingeridas por urna criança normal. É preciso igualmente que as porções em protédios (carnes, peixes e derivados sejam mais fortes. É desejável que ele tome óleo de girassol, de milho, ao lado da manteiga, queijos, iogurtes e leite. Enfim, é preciso cuidar das vitaminas e dos oligo-elementos (ferro cobalto, etc.). Estes, porém, são freqüentemente adrninistrados na forma de medicamentos.
23)Quais extratos pancreáticos devem ser dados? Em q momento?
Os extratos pancreáticos constituem o tratamento de crianças portadoras de mucoviscidose e, portanto, porta problemas do trânsito intestinal. Os extratos absorvidos devem agir no intestino no ponto exato onde se desenvolve a ingestão dos lipídios e das proteínas. Eles apresentam-se geralmente sob forma de cápsulas gelatinosas contendo esferas no meio das quais encontra-se o princípio ativo, liberado no lugar certo. A quantidade de extratos pancreáticos prescrita pelo médico varia conforme a intensidade do problema digestivo.
24)Por que nosso filho tem fezes freqüentes em grande volume e com cheiro ruim? Por que seu ânus fica saliente de vez em quando?
A dificuldade de assimilação pelo intestino provoca uma produção importante de resíduos insuficientemente digeridos e gorduras não utilizadas; esta é a razão da emissão de um volume anormal de fezes em putrefação e em fermentação. O peso das fezes, o excesso das gorduras apresentadas, a má tonicidade da musculatura anal provocam prolapso retal. A existência destes problemas mostra erros de regime ou uso insuficiente do extrato pancreático. Seu médico ajudará a corrigir facilmente esta dificuldade.
25)É normal que nosso filho esteja sempre com fome?
É essencial observar que seu filho cresça e engorde seguindo a curva de peso normal. Para reparar perdas às vezes consideráveis de elementos nutritivos nas fezes, que seu filho compense estas fugas por uma necessidade alimentar surpreendente. É desejável que ele tenha um bom apetite, mas para evitar curtos desequilíbrios, é preferível regular a digestão por um melhor cálculo da dose de extrato pancreático.
O apetite pode então modificar-se sem que o crescimento sofra. Para isto é preciso também ingerir:
• oligo-elementos: ferro, zinco, cobre, manganês e selénium.
• mas principalmente vitaminas, precisamente aquelas que são solúveis nos óleos (vitaminas A, E, D, K).
Seu médico cuidará permanentemente deste equilibrio em vitaminas e em oligo-elementos.
26)Por que nosso filho se queixa de dores no ventre?
As dores abdominais têm causas múltiplas nos casos simples, trata-se de distensões gasosas ou de retenção de matérias. Elas podem estar ligadas a um erro alimentar, ou ao uso de qualidade inadequada dos extratos pancreáticos. Se as dores prosseguem ou são acompanhadas de constipação, é necessário avisar seu médico.
27)Se nosso filho fizer um desvio alimentar, quais conseqüências isto pode trazer?
O regime alimentar deve ser respeitado em crianças com mucoviscidose, mas é preciso evitar e compor com as circunstâncias, o caráter de seu filho e o momento de sua etapa psicológica.
Um desvio pelo prazer de sentir-se como os outros não terá inconvenientes. A repetição dos desvios seria, com certeza, acompanhada de problemas digestivos que levariam certamente à definição, por ele mesmo, de seu grau de tolerância aos alimentos que não lhe convém.
28)Nosso filho apresentará um crescimento normal?
A criança atingida por mucoviscidose fica geralmente uma criança magra e de estatura média em conseqüência do defeito de base da digestão e da suscetibilidade às infecções brônquicas que não são totalmente inevitáveis. Porém, seu filho terá todas as chances de seguir um crescimento próximo do normal se lhe assegurarmos uma boa prevenção contra as infecções pulmonares por uma fisioterapia eficaz ou pelo uso de antibióticos nos momentos críticos. É bom notar que a puberdade instala-se mais tarde que habitualmente. Em caso de atraso de crescimento notório, peça exames mais profundos e específicos.
29)Por que os dedos do meu filho são largos e tortos?
Este aspecto das extremidades se chama “hipocratismo digital”.
É freqüentemente encontrado na mucoviscidose a partir de uma certa idade e traduz a dificuldade das trocas de oxigênio ao ouvir dos pulmões. Isto não provoca problemas da destreza.
30)Devemos consultar regularmente o médico, o pediatra?
Sim, a criança atingida por mucoviscidose tem necessidade de um acompanhamento regular:
• para tratar da dieta.
• para a observação dos pulmões.
Ao correr de seu primeiro ano, uma consulta mensal é necessária. A seguir, se não houver incidentes, deve-se consultar a cada dois ou três meses.
Na medida do possível, seu filho deve fazer uma consulta especializada num centro hospitalar universitário regional, sendo acompanhado por seu médico ou pediatra. Esteja atenta para que trocas de informações entre eles sejam freqüentes e profundas.