Apesar de inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem respostas e o tratamento específico ainda é perspectiva futura.

Atualmente existem evidências de que a maior sobrevida dos afetados por FC ocorre com os pacientes tratados em centros onde há atuação de equipe multiprofissional.

Os objetivos da equipe são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicosocial.

Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com FC e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida.
A abordagem profilática da criança com FC deve enfatizar, além da imunização habitual em nosso meio, vacinas anti-haemophilos, vírus influenzae e hepatite B.

O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com administração de antibióticos, segundo princípios já expostos, à doença pancreática e às deficiências nutricionais.

Dietas

É fundamental desmistificar a restrição de gorduras. A dieta deve ser hipercalórica, hiperprotéica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades da faixa etária para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, hábitos alimentares e intolerância pessoal.

Os pacientes com FC têm necessidades calóricas elevadas, pelo próprio metabolismo, trabalho respiratório, infecção bacteriana e má absorção.

Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias além das necessidades para a faixa etária, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. Isto é mais importante que o cálculo apurado da dieta.

Nos pacientes FC é recomendável o dobro do normal de ingestão protéica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras.

A mal nutrição tem repercussões objetivas no agravamento da doença pulmonar e, por isso, muitas vezes há indicações de terapêutica de suporte mais agressiva, como sondas gástricas ou enterais e mesmo gastrotomia.

Terapia de Insuficiência Pancreática
É baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos.

Atualmente, são disponíveis preparados com alta potência enzimática, protegidos da desnaturação ácida no estômago pelo revestimento entérico das microesferas.

Nos casos recém-diagnosticados, recomenda-se uma dose inicial de 500-1500 u de lipase por kg/peso nas refeições e 250-750 u kg/peso nos lanches, ajustadas a cada dois ou três dias até obter-se padrão adequado do ritmo intestinal e da consistência fecal.

Nos lactentes, as cápsulas podem ser abertas e o seu conteúdo dividido por inspeção, se necessário; as microesferas podem ser ofertadas com pequenas quantidades de alimentos pastosos (yogurte, mel, papa de fruta, etc).

É importante que as enzimas sejam totalmente administradas imediatamente antes ou divididas antes e durante as refeições, para que haja contato físico com o alimento.

A liberação das enzimas do revestimento entérico é um processo complexo, afetado pelo esvaziamento gástrico, tamanho das partículas e características de dissolução, pH e sais biliares.

Por estas razões pode ser útil, nos pacientes com esteatorréia persistente e adequada reposição enzimática, a administração de bicarbonato de sódio com o preparado enzimático oral.

Deficiências Vitamínicas e Minerais
Os pacientes devem receber complementos vitamínicos com o dobro do correntemente recomendado, isto é, vitamina A (8000 UI), vitamina D (800 UI) e vitamina E (100 UI a 200 UI) diários.

Vitamina K é administrada durante antibioticoterapia prolongada e na doença hepática com cirrose e hipertensão portal, geralmente na dose de 5mg duas vezes na semana.
O sódio também deve ser acrescentado, durante períodos de calor, febre e exercícios físicos, em cerca de 1 g ao dia nos lactentes, 2 a 3 g nos pré-escolares e 4 g acima destas faixas etárias.

Simplificando, permite-se acesso livre ao saleiro, com vigilância nas situações acima mencionadas.

Deve-se pesquisar atentamente a presença de anemia e repor zinco nas crianças com mal nutrição protéica, na forma de acetato (45 mg) ou sulfato (75 mg) de zinco, o que proporciona 15 mg de zinco elementar ao dia.

Terapêutica Inalatória Broncodilatores:

 b2 adrenérgicos - Além de promoverem broncodilatação, melhoram o batimento ciliar e clearence do muco.A desvantagem é predispor ao colapso das vias aéreas (Zack, 1990). (orientar-se pela prova de função pulmonar)

Brometo de ipratropium - Não parece superior ao b2 adrenérgicos. O papel da via colinérgica não está bem esclarecido na FC e a avaliação desta droga demonstra broncodilatação extremamente variável.

Mucolíticos :

-Acetilcisteína- É ativa na mucólise, na presença de DNA e debris na secreção pulmonar. Não tem eficácia clínica comprovada e pode, com freqüência, acarretar broncoespasmo.

Drogas Moduladoras do Transporte Iônico :

-Amiloride- Um diurético que, utilizado por via inalatória, bloqueia a reabsorção de sódio, aumentando sua concentração e, conseqüentemente, também a de água na secreção brônquica, diminuindo sua viscosidade. Indicado na prevenção do declínio da função pulmonar. Um problema a ser resolvido é a curta duração da ação ( uma hora ), o que implica em numerosas inalações.

DNAse Humana Recombinante

A infecção crônica pulmonar promove grande influxo de leucócitos polimorfonucleares nas vias respiratórias. Com a degranulação e morte celular há liberação de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secreções brônquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse é uma enzima que cinde a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração. A administração de 2,5 mg de DNAse, via inalatória, uma vez ao dia promove melhora estatisticamente significativa no VEF1 e CVF, diminuição da sensação de dispnéia e maior disposição física. A necessidade de antibióticos e hospitalizações também foram reduzidas, nos estudos clínicos conduzidos com esta droga. Novos agentes, como drogas que estimulam a secreção de cloro nas vias respiratórias (uridina trifosfato- UTP), antiproteases (a 1antitripsina) etc., estão sendo avaliados para uso terapêutico.

Terapia Genética

Baseia-se na introdução de cópia simples do cDNA normal correspondente à seqüência codificadora do gene FC em células portadoras do defeito FC, restaurando sua função normal de condutância do cloro. O gene pode ser liberado para um número suficiente de células in vivo e a função normal da proteína será restabelecida, podendo-se prevenir as manifestações da doença ou amenizá-las. A transferência de DNA requer vetores; vários sistemas estão sendo estudados, com melhores possibilidades para os vetores virais associados ao adenovírus (VAA) e lipossomos. Em abril de 1993, Ron Crystal realizou a primeira tentativa terapêutica em pacientes com FC, porém, até o momento, a correção do defeito foi transitória, ocorreram efeitos indesejáveis e ainda não se chegou a um sistema de vetor ideal.